website builder

Cиндром Ландау-Клеффнера

Майже кожного дня дитячий невролог зустрічається з затримкою або порушенням мовного розвитку у дітей. Але не кожен асоціює цей розлад з епілепсією. Набута епілептична афазія або синдром Ландау – Клеффнера є саме тим захворюванням, яке безпосередньо заважає дитині розмовляти та нормально розвиватись. На даний момент відбувається тенденція до збільшення частоти даного синдрому у дітей. Сучасна 21 та 24-ох канальна електроенцефалографія та відео ЕЕГ моніторинг дозволяють вчасно виявити дану патологію. Дане обстеження дозволяє виявити епілептичні розряди у критично важливих для мови ділянках головного мозку ( зона Брока та Верніка). Синдром Ландау-Клеффнера найчастіше трапляється у дітей віком від 3 до 7 років, але в світовій літературі описані випадки від 18 місяців до 13 років. Набута епілептична афазія (НЕА) є лише однією з інших форм когнітивних та поведінкових порушень, які можуть бути епілептичними проявами деяких епілептичних синдромів, наприклад епілепсії з безперервними спайк - повільними хвилями під час повільного сну. Набута епілептична афазія є важливим симптомом, який дозволяє припускати, що ізольовані когнітивні та поведінкові порушення можуть бути епілептичними проявами у дітей.

 

Типовим для синдрому Ландау-Клеффнера є нормальний розвиток дитини до певного часу, від коли вона поступово втрачає свої мовні здібності та з‘являється порушення поведінки. Лише невелика частина дітей має типові клінічні епілептичні напади, по яким можна швидко та вчасно розпізнати патологію. В більшості дітей клінічних епілептичних нападів нема, а даний синдром можна виявити тільки за допомогою електроенцефалографії. Першим індикатором мовних порушень у дітей є вербальна агнозія. Вербальна агнозія проявляється у різних формах, включаючи нездатність впізнавати знайомі звуки та порушення можливості локалізувати звук.

Чітким індикатором синдрому є наявність специфічного патерну - електричного статусу сну (ESES)

Прогресування синдрому Ландау – Клеффнера супроводжується поведінковими та нервово - психологічними порушеннями. Порушення поведінки визначається в понад 90% пацієнтів. Гіперактивність, агресія та зниження концентрації уваги виявлено в понад 80% пацієнтів. Ці поведінкові патерни та порушення мовного розвитку часто поєднуються в синдромі Ландау – Клеффнера.

Причини:

Більшість випадків синдрому Ландау-Клеффнера не мають чітко визначеної причини. Інколи дана патологія може асоціюватись з структурними аномаліями, пухлинами головного мозку, закритими черепно-мозковими травмами, нейроцистициркозом та демієлінізуючими захворюваннями.

Діагноз:

Синдром є досить складним для первинної діагностики. Часто його інтерпретуть як аутизм, порушення слуху, розумова відсталість, вербальна агнозія, синдром дефіциту уваги, дитяча шизофренія або емоційні/поведінкові проблеми. Єдиним та найважливішим методом діагностики є електроенцефалографія (ЕЕГ). Під час фонового запису у дітей з діагнозом синдром Ланаду – Клеффнера виявлять епілептиформну активність над ділянками головного мозку, що відповідають за мову (сприйняття та відтворення). Однозначне підтвердження діагнозу можливе тільки після проведення нічного відео ЕЕГ моніторингу, під час якого можна обстежити всі фази сну. Як правило, в дітей з даним синдромом виявляється електричний статус спайк-хвильової активності над обома півкулями головного мозку під час повільнохвильового сну. Епілептиформна активність виявляється над обома центрально-скроневими або лобно-скроневими ділянками головного мозку, що є беззаперченим підтвердженням діагнозу.

Допоміжними методами діагностики, які дозволяють виключити іншу патологі (пухлини, демієлінізація) є магнітно-резонансне обстеження головного мозку та позитронно-емісійна томографія (ПЕТ). ПЕТ дозволяє виявити гіпо або гіперметаболізм глюкози над обома темпоральними частинами ГМ у пацієнтів з набутою епілептичною афазією.

   ДИФЕРЕНЦІЙНИЙ ДІАГНОЗ

Діагноз

Клінічні прояви

EEГ патерни

Аутистична епілептична регресія

Експресивна мова, порушене вербальне та невербальне спілкування, порушення комунікації

Центро-темпоральні спайки

Аутистична регресія

Експресивна мова, порушене вербальне та невербальне спілкування, порушення комунікації

Норма

Набута епілептична афазія

Порушення комунікації, можливе порушення поведінки

Темпоральні або паретальні спайки справа або зліва. Можливо ESES

Набута експресивна епілептична афазія

Експресивна мова, оро-моторна апраксія

Центро-темпоральні спайки

(ESES)

Експресивна мова, порушення поведінки, порушення комунікації

ESES

 

Лікування:

1) Антиконвульсанти

2) Гормональна терапія

3) Хірургічне лікування (multiple subpial transection)

Прогноз:

Різноманітний в залежності від терміну дебюту  та важкості захворювання. Деякі діти мать постійні мовні порушення, в той час як інші відновлють мову протягом 2-4тиж. Не виключено виникнення ремісії та рецидиву. Вчасне діагностування синдрому Ландау-Клеффнера дозволить максимально ефективно допомогти дитині.

В нашому кабінеті електроенцефалографії ви зможете провести як фонову запис 30хв, так і нічний відео ЕЕГ моніторинг для обстеження всіх фаз сну.  Отримавши результати обстеження, Ви зможете отримати детальну консультацію в провідного дитячого невролога України, головного спеціаліста Закарпатської області – Малець Олесі Стефанівни.

Запис здійснюється за телефоном +3 80 50 27 47 568