Синдром Веста названий в честь лікаря, який вперше у 1841 році описав у свого сина інфантильні спазми (раптові різкі рухи в тулубі, верхніх, нижніх кінцівках та шиї). Синдром Веста включає тріаду основних симптомів: гіпсаритмія на ЕЕГ, інфантильні спазми та затримку психо-моторного розвитку.
Даний синдром є віко-залежним, дебют у віці до 12 міс (90%), частіше у віці 4-6 міс. Однак потрібно відмітити випадки пізнього початку захворювання у віці до 4 років. У хлопчиків дана форма патології зустрічається частіше.
Тріада симптомів:
- Інфантильні спазми Інфантильні спазки зазвичай проявляються симетричними, білатеральними, короткими і раптовими скороченнями аксіальних м'язових груп. Семіотика нападів залежить від того, яка група м'язів переважно залучена в процес - флексорна або екстензорна. Спазми можуть варіювати від скорочень всіх м'язів - згиначів або розгиначів, до скорочень окремих м'язів шиї або прямого м'яза живота. Найхарактернішими для синдрому Веста є флексорні спазми, які можуть проявлятись у складанні тіла навпіл (напади за типом «складного ножа»), «обійманні себе руками» при залученні верхніх кінцівок, на кшталт «складного ножа» спільно з приведенням верхніх кінцівок, що нагадують ритуал східного вітання «Салаам», звідки і отримали назву «салаамовіи атаки». Якщо залучені тільки м'язи-згиначі шиї, напади виглядають як кивки головою. Залучення м'язів плечового пояса може виглядати як знизування плечима. Спазми можуть бути обмежені короткими вертикальними посмикуваннями очних яблук або ністагмоїдними рухами. Спазми мають тенденцію виникати частіше відразу після пробудження або при засипанні. Для них характерна серійність, інтервал між послідовними спазмами становить при цьому менше 60 сек. Зазвичай інтенсивність судом в серії спочатку поступово зростає, а потім зменшується. Частота спазмів варіює від одиничних до декількох сотень в день. Відзначається зв'язок спазмів зі сном (але не часом доби). Спазми не є фотосенситивними, зате можуть викликатися тактильною стимуляцією або раптовими гучними звуками.
-
Затримка психо-моторного розвитку
-
Гіпсаритмія – специфічний ЕЕГ патерн.
Класична гіпсаритмія характеризується грубою безперервною високоамплітудною аритмічною повільнохвильовою епілептиформною активністю з чисельними спайками, гострими хвилями без ознак синхронізації між півкулями головного мозку.
ЕЕГ патерн: гіпсаритмія. Дитина 6 міс. Д-з: синдром Веста.
Діагностика:
- Клінічна тріада
- Нейровізуалізація (високотеслове МРТ ГМ, на якому часто виявляють вади розвитку нервової системи)
- ЕЕГ моніторинг - основний метод діагностики синдрому Веста. ЕЕГ запис потрібно проводити тривало з можливістю фіксації нападу.
Лікування:
- Адренокортикотропний гормон – Вігабартин (Сабрил)
- Вальпроєа кислота
- Кетогенна дієта
Прогноз: залежить від причини синдрому. В більшості випадків з віком синдром Веста трансформується у фокальні форми епілепсії, рідше – у синдром Ленокса-Гасто.